Авторы: Ал.А. Айвазян, Э.М. Торосян
Описание:
Периодическая болезнь (ПБ) является наследственным заболеванием, которое характеризуется сопровождающимися лихорадкой и воспалением серозных оболочек повторяющимися приступами [15]. В настоящее время болезнь рассматривают в рамках наследственных аутовоспалительных болезней [12]. Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно и поражает в основном этнические группы, населяющие бассейн Средиземного моря: армян, евреев-сефардов и евреев-ашкенази [10]. Ответственный за ПБ ген (MEFV, от MEditerranean FeVer) картируется (maps) в коротком плече 16-й хромосомы [8,13], и почти одновременно был клонирован со стороны двух консорциумов: международного [9] и французского [7]. В качестве специфического признака ПБ (hallmark) почти все авторы рассматривают сопровождаемые лихорадкой кратковременные серозиты (перитонит, плеврит и очень редко – перикардит) [1,6,10,14,15,16]. Исходя из этого, и руководствуясь локализацией серозитов, А.А. Айвазян предложил различать 3 клинических варианта (формы): абдоминальный, торакальный и смешанный [1].
Актуальность. ПБ довольно распространена не только в армянской популяции, но и среди евреев-ашкенази, турков, арабов и представителей других национальностей, пред-ки которых населяли бассейн Средиземного моря, или же населили указанный регион, частично ассимилируя коренных жителей. Как бы то ни было, на сегодняшний день распространенность ПБ в Армении оценивается в пределах 1-2% [2], приблизительно в 2-3 раза ниже распространенность в Израиле [13], и в 10-20 раз ниже – в Турции [12]. По существу это большой контингент больных, имеющих все шансы иметь другие заболевания. В этой связи уже стало актуальным изучение у больных ПБ особенностей течения других, в первую очередь, – наиболее распространенных заболеваний.
