Легочные осложнения периодической болезни. Описание 4 клинических случаев и обзор литературы

Авторы: А.В. Саркисян
Описание:

Научные сообщения о больных ПБ с клиническими проявлениями лёгочной патологии, связанной с амилоидозом лёгких и лёгочной гипертензией, единичные. Проведение фенотип-генотип корреляций среди еврейской популяции выявило, что плевриты, как и артриты, встречаются в 2 раза чаще у гомозиготных и компаунд-гетерозиготных больных с мутацией M694V. Анализ частоты манифестаций основных клинических симптомов ПБ в разных странах показал, что плеврит встречается у 84% больных в Армении, что в 2 раза больше, чем в Израиле и почти в 3 раза, чем в Турции. Высокий риск развития амилоидоза ассоциируется с мутациями M694V, M694I, и M680I, страной проживания (факторами окружающей среды), неадекватным лечением. Ещё в 1974 г. Schwabe и Peters обнаружили высокую частоту развития амилоидоза у больных армянской национальности, проживающих в Армении, по сравнению с больными, проживающими в США. Мы задались целью изучить лёгочные осложнения ПБ среди армянской популяции. Значительная распространенность ПБ в Армении (1:500) и высокий риск развития амилоидоза (мутация M694V выявляется у 50,6% больных армянской национальности, M694I у 0.4% и M680Iу 18,7%), позволили нам ожидать нередкие случаи проявления лёгочной патологии у больных ПБ среди армянской популяции.


Введение. Периодическая болезнь (ПБ) или семейная средиземноморская лихорадка (FMF) – наследственное аутовоспалительное заболевание, проявляющееся повторными приступами лихорадки и серозита (перитонит, плеврит, иногда перикардит и синовит). Наиболее опасным осложнением болезни является системный АА амилоидоз с преимущественным поражением почек. Внепочечные проявления ПБ, осложненной амилоидо­зом, обусловлены прогрессированием последнего с развитием заболеваний желудочно-кишечного тракта, щитовидной железы, надпочечников, сердца и лёгких [7].

Актуальность темы. Научные сообщения о больных ПБ с клиническими проявлениями лёгочной патологии, связанной с амилоидозом лёгких и лёгочной гипертензией, единичные. Проведение фенотип-генотип корреляций среди еврейской популяции выявило, что плевриты, как и артриты, встречаются в 2 раза чаще у гомозиготных и компаунд-гете­розиготных больных с мутацией M694V [2]. 



Для получения доступа к полной статьи необходимо войти или зарегистрироваться
Данный материал предназначен для специалистов и врачей.


Список литературы:
  1. Ben-Chetrit E., Touitou I. Familial Mediterranean fever in the World // Arthritis Rheum. 2009 Oct 15;61(10):1447-53.
  2. Dewalle M., Domingo C., Rozenbaum M., Ben-Chetrit E., Cattan D., Bernot A. et al. Phenotype-genotype correlation in Jewish patients suffering from familial Mediterranean fever (FMF). // Eur J Hum Genet 1998;6:95-7.
  3. Dingli D., Utz P.J., Gertz M.A. Pulmonary hypertension in patients with amyloidosis. // Chest. 2001;120:1735-9.
  4. Erdem H., Simsek I., Pay S., Dinc A., Deniz O., Ozcan A. Diffuse pulmonary amyloidosis that mimics interstitial lung disease in a patient with FMF. // J Clin Rheumatol. Feb 2006;12(1):34-6.
  5. Johnson W.J., Lie J.T. Pulmonary hypertension and familial Mediterranean fever: a previously unrecognized association. // Mayo Clin Proc. 1991;66:919-25.
  6. Lachmann H.J., Hawkins P.N. Amyloidosis and the lung. // Chronic Respiratory Disease. 2006;3:203-14.
  7. Livneh A., Langevitz P., Pras M. Pulmonary associations in familial Mediterranean fever (interstitial lung disease). // Curr Opin Pulm Med. 1999;5:326-31.
  8. Sarkisian T., Ajrapetian H., Beglarian A., Shahsuvarian G., Egiazarian A. Familial Mediterranean fever in Armenian population. // Georgian Med News 2008;156:105-11.
  9. Sarkisian T., Ajrapetyan H., Shahsuvaryan G. Molecular Study of FMF Patients in Armenia. Current Drug Targets // Inflammation & Allergy, 2005;4:113-6.
  10. Schwabe A.D., Peters R.S. Familial Mediterranean fever in Armenians: analysis of 100 cases. // Medicine (Baltimore) 1974;53:453-62.
  11. Sohar E., Gafni J., Pras M., Heller H: Familial Mediterranean fever. A survey of 470 cases and review of the literature. // Am J Med. 1967;43:227-53.
  12. Utz J.P., Swensen S.J., Gertz M.A. Pulmonary amyloidosis. The Mayo clinic experience from 1980 to 1993. // Ann Intern Med. 1996;124:407-13.

Читать еще


Вход в личный кабинет
Восстановление пароля