Авторы: Манукян Л.А.
Описание:
БОЛЕЗНЬ ИЛИ СИНДРОМ БЕХЧЕТА - редкий рецидивирующий системный васкулит неизвестной этиологии с поражениeм мелких и средних сосудов. Впервые был описан турецким дерматовенерологом, профессором Хулуси Бехчетом в 1937 году, который выделил три основных признака болезни: афтозный стоматит, язвенно-некротическое поражение гениталий и поражение глаз (триада Бехчета). Болезнь Бехчета распространена в странах, расположенных по ходу Великого «шелкового пути»:восточное побережье Средиземного моря до Центральной и Восточной Азии. В Армении насчитывается более 200 пациентов с синдромом Бехчета. На 100 000 населения в Японии-670, Турции-370, России-3, США-1 пациентов. Болезнь Бехчета встречается преимущественно у молодых мужчин в возрасте с 20-30 лет (у женщин в 2-5 раз реже), у детей-с 7-13лет. Заболевание развивается медленно, от первых симптомов до развернутой клинической картины проходит 1-2 года, и дебют болезни приходится на третью декаду жизни
ЭТИОЛОГИАЯ И ПАТОГЕНЕЗ
В этиологии болезни играют роль генетические, иммунологические, инфекционные факторы. Среди инфекционных агентов следует отметить стрептококки, стафилакокки, дрожжеподобные грибки, вирус простого герпеса, вирус гепатита В,С, хеликобактер пилори.
Ведущая роль в патогенезе принадлежит аномалиям эндотелия сосудов. Антиэндотелиальные антитела класса Ig М, направленные против фермента эндотелия альфа-энолазы, связываясь с белками микроорганизмов приводят к повреждению стенки сосудов.
Иммуногенетическим маркером болезни Бехчета являются антигены HLA-B51 и DRW52. HLA-B51 антиген - наиболее изученный из семейства HLA-B5 и относящийся к генам первого класса главного комплекса гистосовместимости кoдируется 24 аллелями, расположенными на коротком плече шестой хромосомы (HLA-B51*01*B51*24).Также описаны высокие концентрации генов ИЛ-18 и лептина при болезни Бехчета.
Список литературы:
1. Akman-Demir G.,Saip S.,Siva A. Behcets disease.Curr Treat Options Neurol 2011:
2. Yazici H.,Fresko I.,Yurdakul S. Behcets syndrome:disease manifestations,management,and advances in treatment.Nat.Clin.Pract.Rheumatol.-2007.
3. Ideguchi H.,Suda A.,Takeno M. et al.Behcet disease:evolution of clinical manifestations.Medicine/Batimor/2011.
