Папиллярная почечно-клеточная карцинома. Клинический случай
Папиллярная почечно-клеточная карцинома (пПКК) на нативной и контрастно усиленной многофазной МРТ. Следует обратить внимание на слабое контрастирование опухоли, которое отличает эту опухоль от наиболее часто встречающейся опухоли почки - светлоклеточной карциномы. пПКК является вторым по распространенности типом карциномы почки (ПКК). пППК обладает уникальными визуализационными и клиническими особенностями, которые могут позволить дифференцировать ее со светлоклеточной ПКК (сПКК). При компьютерной томографии с контрастным усилением пППК накапливает контрастное вещество меньше, чем сПКК во все фазы сканирования. Разница в степени усиления между пПКК и сПКК обусловлена различиями в их сосудистой системе. В целом, если гетерогенная масса усиливается до степени, сходной с той, которая проявляется в корковом веществе, это, вероятно, будет сПКК. Опухоль, которая усиливается в меньшей степени, вероятнее будет несветлоклеточной карциномой. Большинство пПКК являются спорадическими. Тем не менее, существует несколько семейных форм. Большинство спорадических пПКК сопровождаются трисомией хромосом 7 и 17, а также потерей хромосомы Y у мужчин. Наследственный синдром папиллярного почечноклеточного рака, наследственный синдром лейомиоматоза и почечноклеточного рака, а иногда и синдром Birt-Hogg-Dubé проявляются капиллярным почечноклеточным раком. Тем не менее, синдром Берта-Хогга-Дубе чаще ассоциируется с хромофобным ПКР и онкоцитомами. Этим он отличается от потери генетического материала хромосомой 3 и мутации в гене фон Гиппеля-Линдау, обнаруживаемой при сПКК.
Клинический пример от информационного партнера Ассоциации #russian.radiology Андрей Цориев
